زوال عقل با اجسام لویی
نوعی دمانس پیشرونده مرتبط با اجسام لویی / From Wikipedia, the free encyclopedia
زوال عقل با اجسام لویی یا دمانس با اجسام لویی (به انگلیسی: Dementia with Lewy bodies)، به اختصار DLB، نوعی زوال عقل است که با تغییر در خواب، رفتار، شناخت، حرکت و تنظیم عملکردهای خودکار بدن مشخص میشود و از دست دادن حافظه همیشه علامت اولیه آن نیست. این بیماری همانند دیگر زوال عقلهای پیشرونده (مانند آلزایمر) با گذشت زمان وخیمتر شده و معمولاً زمانی مورد بررسی قرار میگیرد که اختلالات شناختی (نقص در توجه و حافظه و غیره) در عملکرد طبیعی روزانه تداخل ایجاد کنند. DLB در کنار زوال عقلِ پارکینسون، یکی از دو دمانس اجسام لویی است. این بیماری شکل رایج از زوال عقل بوده، اما شیوع آن بهطور دقیق مشخص نیست و بسیاری از ابتلاها تشخیص داده نمیشوند. زوال عقل با اجسام لویی اولین بار توسط کنجی کوساکا در سال ۱۹۷۶ کشف و توصیف و نامگذاری شد.
زوال عقل با اجسام لویی | |
---|---|
نامهای دیگر | بیماری ایجاد شده از اجسام لویی، زوال عقل مرتبط با اجسام لویی |
میکروگرافی از جسم لویی (سر پیکان) نورونی در توده سیاه موجود در میان مغز. نوار مقیاس = ۲۰ میکرون (۰٫۰۲ میلیمتر) | |
تخصص | عصبشناسی، روانپزشکی |
نشانهها | دمانس، اختلال رفتاری حرکت سریع چشم در خواب، نوسانات هوشیاری، توهم و پارکینسونیسم[1] |
دورهٔ معمول آغاز | بعد از ۵۰[2] و بهطور میانگین ۷۶ سالگی[3] |
دورهٔ بیماری | بلند مدت[4] |
علت | ناشناخته[4] |
روش تشخیص | بر اساس علائم و نشانگرهای زیستی[1] |
تشخیص افتراقی | بیماری آلزایمر، زوال عقلی بیماری پارکینسون، بیماری روانی خاص، زوال عقل عروقی[5] |
مدیریت | استفاده از هشدارهای حساسیت دارویی،[6] بهبود ایمنی اتاق خواب،[7] فیزیوتراپی،[8] اجتناب از مصرف الکل[9] |
دارو | دونپزیل، ریواستیگمین، ممانتین[10] ملاتونین[11] |
پیشآگهی | میانگین زنده ماندن، ۴ سال از زمان تشخیص[12] |
فراوانی | حدود ۰٫۴ درصد از افراد بالای ۶۵ سال[13] |
طبقهبندی و منابع بیرونی | |
اختلال رفتاری خوابِ REM، به اختصار RBD، یکی از علامتهای ابتلا به زوال عقل با اجسام لویی است. در این اختلال، افراد به دلیل از دست دادن فلج عضلانی که بهطور معمول در طول خواب REM اتفاق میافتد، طیف وسیعی از آزادیهای رفتاری هنگام خواب، مانند حرکت و تکلم، را به دست میآورند. RBD ممکن است سالها یا دههها قبل از علائم دیگر ظاهر شود. علائم اصلی دیگر شامل توهم بصری، نوسانات مشخص در توجه یا هوشیاری، و پارکینسونیسم (کندی حرکت، مشکل در راه رفتن، یا سفتی ماهیچهها) است. اگر چند نشانه و بیومارکر از بیماری، مانند علائم یا نتایج مشخصی از آزمایش خون، آزمایشهای عصبی-روانشناختی، تصویربرداری و مطالعات خواب وجود داشته باشد، میتوان تشخیصی احتمالی برای وقوع DLB داد؛ تشخیص قطعی معمولاً نیاز به کالبد شکافی و بررسی فیزیکی مغز دارد.
اگرچه گاهی DLB به صورت خانوادگی نیز وجود دارد، اکثر افراد مبتلا به زوال عقل با اجسام لویی اعضای خانواده مبتلا ندارند. علت دقیق این بیماری ناشناخته است، اما احتمال میرود به دلیل تشکیل تودههای غیرطبیعی پروتئین در نورونهای سراسر مغز ایجاد شده باشد. این تودهها که به صورت اجسام لویی (که در سال ۱۹۱۲ توسط فردریک لویی کشف شد) و نوریتهای لویی ظاهر میشوند، بر سیستم عصبی مرکزی و سیستم عصبی خودمختار تأثیر میگذارند. عملکرد قلب و هر سطح از عملکرد دستگاه گوارش، از جویدن تا مدفوع، میتواند تحت تأثیر این بیماری قرار گیرد، برای مثال یبوست و افت فشار خون هنگام ایستادن یکی از شایعترین علائم DLB است. زوال عقل با اجسام لویی معمولاً باعث بروز نشانههای روانی مانند تغییر در رفتار، افسردگی یا بیتفاوتی میشود.
DLB بهطور معمول پس از پنجاه سالگی آغاز میگردد و افراد مبتلا تنها در حدود چهار سال پس از تشخیص، امید به زندگی دارند. هیچ درمان کامل یا دارویی برای جلوگیری از پیشرفت بیماری وجود ندارد و هدف از روشهای درمانی موجود، کاهش برخی از علائم و نشانههای بیماری است. داروهایی مانند دونپزیل و ریواستیگمین میتوانند بهطور موقت مهارتهای شناختی و عملکرد کلی بدن را بهبود بخشند. ملاتونین نیز گاهی برای کاهش اختلالات مرتبط با خواب استفاده میشود. از تجویز داروهای ضد روان پریشی، حتی در صورت وقوع توهم در فرد بیمار، اجتناب میکنند؛ زیرا تقریباً در نیمی از مبتلایان به DLB واکنشهای شدیدی به این داروها رخ میدهد و استفاده از آنها میتواند به مرگ منجر شود. مدیریت بسیاری از علائم بیماری چالشبرانگیز است، زیرا درک آنها نیازمند تخصصهای متعدد پزشکی بوده و تشخیصهای افتراقی، همپوشانی بسیاری دارند. افرادی که در مراحل آخر DLB هستند ممکن است توانایی خود مراقبتی را از دست بدهند و برای انجام فعالیتهای اولیه خود مانند تغذیه، استحمام و خواب به مراقب احتیاج داشته باشند.