ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง
From Wikipedia, the free encyclopedia
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง (อังกฤษ: severe combined immunodeficiency, SCID) เป็นโรคทางพันธุกรรมอย่างหนึ่งที่รบกวนการเจริญและการทำงานของเซลล์ทีและเซลล์บีของระบบภูมิคุ้มกัน เกิดจากการกลายพันธุ์หลายๆ แบบและมีอาการที่หลากหลาย ผู้ป่วยจะมีการทำงานของเม็ดเลือดขาวลิมโฟซัยต์ชนิดบีเซลล์ผิดปกติ ซึ่งอาจเกิดจากความผิดปกติของตัวเซลล์เอง หรือจากการขาดการกระตุ้นจากเซลล์ทีเฮลเปอร์ที่ผิดปกติ ทำให้ไม่สามารถสร้างแอนติบอดีเพื่อใช้ในระบบภูมิคุ้มกันได้ ทำให้กลไกหลักทั้งสองกลไก (การทำงานของเซลล์บีและเซลล์ที) ของระบบภูมิคุ้มกันแบบปรับตัว (adaptive immunity) ไม่สามารถทำงานได้ ผู้ป่วยจึงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อและโรคภูมิคุ้มกันผิดปกติต่างๆ ถือเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบปฐมภูมิชนิดที่รุนแรงที่สุด
ข้อมูลเบื้องต้น ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง (Severe Combined Immune Deficiency), ชื่ออื่น ...
ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง (Severe Combined Immune Deficiency) | |
---|---|
ชื่ออื่น | Alymphocytosis, Glanzmann–Riniker syndrome, Severe mixed immunodeficiency syndrome, and Thymic alymphoplasia[1] |
David Vetter, a child born in 1971 with severe combined immunodeficiency (SCID). | |
สาขาวิชา | วิทยาภูมิคุ้มกัน |
การรักษา | Bone marrow transplantation and prophylaxis against infection |
ยา | IVIG, gene therapy |
ความชุก | 1 in 50,000 to 100,000 (X-linked form) |
ปิด