Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
From Wikipedia, the free encyclopedia
Η Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Αγγλικά: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)), είναι μία χρόνια και σχετικά σπάνια πνευμονική νόσος,[Σημ. 1] η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική και μη αναστρέψιμη μείωση της πνευμονικής λειτουργίας.[3][4] Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια πνευμονική πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική διάμεση ίνωση.[5] Τα συμπτώματα τυπικά περιλαμβάνουν βαθμιαία έναρξη της δύσπνοιας και ξηρό βήχα.[1] Άλλες αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν αίσθημα κόπωσης και πληκτροδακτυλία (clubbing)[Σημ. 2] στα δάχτυλα των χεριών ή / και των ποδιών (βλ. σχετική εικόνα).[1] Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν πνευμονική υπέρταση,[Σημ. 3] καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονία ή πνευμονική εμβολή.[1] Εν κατακλείδι, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια βαθιά ανοσοκατασταλτική ασθένεια, μία προοδευτική και γενικά θανατηφόρος πάθηση, η οποία χαρακτηρίζεται από ουλές στους πνεύμονες και οι οποίες πυκνώνουν την επένδυση των πνευμόνων, προκαλώντας μη αναστρέψιμη απώλεια της ικανότητας του ιστού να μεταφέρει οξυγόνο. Η IPF τελικά, στερεί από τον ασθενή την ικανότητα να αναπνέει.[6]
Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) | |
---|---|
Συνώνυμα | Κρυπτογενής ινώδης κυψελίδα, διάχυτη ινώδης κυψελίδα, συνήθης διάμεση πνευμονίτιδα[1] |
Η Εικόνα A δεικνύει την θέση των πνευμόνων και αεραγωγών στο σώμα. Η ένθετη εικόνα δεικνύει μια λεπτομερή όψη των αεραγωγών των πνευμόνων και των θυλάκων αέρα σε διατομή. Η Εικόνα B δεικνύει ινώσεις (ουλές) στους πνεύμονες. Η ένθετη εικόνα δεικνύει μια λεπτομερή άποψη της ίνωσης και πως καταστρέφει τους αεραγωγούς και τους θύλακες αέρα.[1] | |
Ειδικότητα | Πνευμονολογία |
Συμπτώματα | Δύσπνοια, ξηρός βήχας[1] |
Επιπλοκές | Πνευμονική υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονία ή πνευμονική εμβολή.[1] |
Συνήθη έναρξη | Σταδιακή[1] |
Αίτια | Άγνωστη[2] |
Παράγοντες κινδύνου | Κάπνισμα, ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις, οικογενειακό ιστορικό[1] |
Διαγνωστική μέθοδος | Αξονική τομογραφία, βιοψία πνευμόνων[3] |
Διαφορική διάγνωση | Σαρκοείδωση, άλλες διάμεσες πνευμονικές παθήσεις, πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας[4] |
Θεραπεία | Πνευμονική αποκατάσταση, συμπληρωματικό οξυγόνο, μεταμόσχευση πνεύμονα[1] |
Φαρμακευτική αγωγή | Pirfenidone (Πιρφενιδόνη), Nintedanib (Νιντεδανίμπη)[2] |
Πρόγνωση | Προσδόκιμο ζωής ~ 4 έτη[1] με μέγιστο τα 10 έτη[5] |
Συχνότητα | 12 ανά 100.000 άτομα ετησίως[4] |
Τα αίτια είναι άγνωστα.[2] Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το κάπνισμα τσιγάρων, ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις και το οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.[1] Ο υποκείμενος μηχανισμός περιλαμβάνει ουλές στους πνεύμονες.[1] Η διάγνωση απαιτεί την εξάλειψη άλλων πιθανών αιτιών και μπορεί να υποστηριχθεί από αξονική τομογραφία ή βιοψία πνευμόνων.[3] Πρόκειται για έναν τύπο διάμεσης πνευμονοπάθειας ή διάμεσης πνευμονικής νόσου (ILD).[Σημ. 4][3]
Οι πάσχοντες από IPF, συχνά επωφελούνται με την πνευμονική αποκατάσταση και το συμπληρωματικό οξυγόνο.[1] Ορισμένα φάρμακα όπως το Esbriet ή το Ofev,[Σημ. 5] τα οποία περιέχουν αντίστοιχα πιρφενιδόνη (pirfenidone) ή νιντεδανίμπη (nintedanib), μπορεί να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου (βλ. παρακάτω «Θεραπευτική αγωγή»).[2] Η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή.[1] Περίπου 5 εκατομμύρια άνθρωποι προσβάλλονται παγκοσμίως.[7] Η νόσος εμφανίζεται πρόσφατα σε περίπου 12 ανά 100.000 άτομα ετησίως.[4] Αυτοί που ηλικιακά βρίσκονται μεταξύ 60 και 70 ετών, είναι αυτοί οι οποίοι προσβάλλονται περισσότερο.[4] Οι άντρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες.[4] Το μέσο προσδόκιμο ζωής, μετά τη διάγνωση, είναι περίπου τέσσερα έτη[1] με μέγιστο τα 10 έτη.[5]
Ορισμένα ενδιαφέροντα στατιστικά στοιχεία, αναφορικά με τη νόσο είναι πως:[6]
- 100% πέθαναν χωρίς να έχουν πραγματοποιήσει μεταμόσχευση πνεύμονα
- 80% πέθαναν εντός 5 ετών από τη διάγνωση
- 50% πέθαναν εντός 2 ετών από τη διάγνωση
- 50% των περιπτώσεων είχαν αρχικά λανθασμένη διάγνωση της IPF
Έρευνες έδειξαν πως «συγγενείς πρώτου βαθμού ασθενών με οικογενειακό και σποραδικό (μη οικογενειακό) IPF φαίνεται να διατρέχουν παρόμοιο κίνδυνο (για αδιάγνωστη διάμεση πνευμονοπάθεια [ILD])».[8]
Το εκτιμώμενο ποσοστό των ασθενών με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση οι οποίοι παραμένουν αδιάγνωστοι στις ΗΠΑ, την Ιαπωνία και σε πέντε μεγάλες αγορές της ΕΕ είναι:[9]
- 52% με ήπιας μορφής IPF
- 33% με μέτριας μορφής IPF και
- 17% με σοβαρής μορφής IPF