CPT1A
From Wikipedia, the free encyclopedia
Karnitin-palmitoiltransferaza I (CPT1), znana i kao karnitin-aciltransferaza I, CPTI, CAT1, CoA:karnitin-aciltransferaza (CCAT) ili palmitoilCoA-transferaza I, je mitohondrijski enzim odgovoran za stvaranje acil-karnitina katalizacijom prijenosa acilne grupe dugolančanog masnog acil-CoA iz koenzima A u l-karnitin. Proizvod je često palmitoilkarnitin (prema tome i naziv), ali podloge mogu biti i druge masne kiseline.[5][6] Dio je porodice enzima zvanih karnitin-aciltransferaze.[7] Ovaj "pripravak" omogućava naknadno kretanje acil-karnitina iz citosola u međumembranski prostor mitohondrija.
Poznate su tri izoforme CPT1: CPT1A, CPT1B i CPT1C. CPT1 je povezan sa vanjskom mitohondrijskom membranom. Ovaj enzim može se inhibirati malonil-CoA, prvim međuproduktom koji nastaje tokom sinteze masnih kiselina. Njegova uloga u metabolizmu masnih kiselina čini CPT1 važnim u mnogim metaboličkim poremećajima, poput dijabetesa. Budući da njegova kristalna struktura nije poznata, ostaje utvrditi tačan njegovog mehanizma djelovanja.